血管平滑肌脂肪瘤错构瘤的诊治

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肾错构瘤(renalangiomyolipoma,RAML)又称肾血管平滑肌脂肪瘤,年由MORGAN命名,是一种常见的肾脏良性肿瘤。该肿瘤起源于中胚层肾间叶组织,由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和畸形血管按不同比例组成,组成肿瘤的各成分比例相差较大,大多以脂肪组织为主,少数以平滑肌组织为主。肿瘤为膨胀性生长,常缺乏临床症状,持续增大后可引起肾盂或肾盏压迫,引起相应的症状。肿瘤的血管成分缺乏弹力纤维,随病变进展可呈现为动脉瘤样改变,容易破裂,导致大出血。RAML可分为结节性硬化症伴发肾错构瘤(tuberoussclerosis



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