作者:廖头陂
病史患者女73岁
现病史:患者2月余前因术后腿痛至外院就诊时,体检发现腹膜后占位,既往高血压20年,右侧股骨头置换术后4年余。
实验室检查:尿酸(-),肌酐(41-81),C反应蛋白65.9(0-6),N末端B型钠尿肽原.9(﹤),肿瘤标志物正常。
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影像回顾
平扫
动脉期
静脉期
延迟期
病理:送检后腹膜巨大肿物一个,大小27*16*9cm,肿块表面覆包膜,剖面质中偏软,鱼肉状,镜示:梭形肿瘤细胞疏松杂乱生长,间质部分粘液变性,肿瘤细胞异型明显,可见核分裂像;肿块部分区域梗死,其间夹杂少量脂肪组织。
(后腹膜)去分化脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
概述:脂肪肉瘤(LPS)是起源于原始间叶细胞的恶性肿瘤,由异型和不同分化程度的脂肪细胞组成,是最常见的软组织恶性肿瘤之一,约占软组织肉瘤的15%,在四肢的软组织肉瘤中占24%,在腹膜后软组织肉瘤中占45%。
好发于40-60岁,男性多于女性,病因至今未明,可能与外伤、血肿、病毒感染、放射治疗有一定关系。由脂肪瘤恶变而来者罕见。
分型:粘液型、高分化型、去分化型、圆细胞型、多形型。高分化型分为4个亚型:脂肪瘤样型、硬化型、炎症型、梭形细胞型。
粘液型、高分化型属于低度恶性,转移很少见,但容易复发。去分化型、圆细胞型、多形型属于高度恶性,容易转移和复发,多转移至肺、肝、脑。
由于腹膜后病灶较深、隐秘,且有较大间隙,肿瘤可以很大,临床症状无或有腹胀、腹部隆起及胃肠道受压症状。
高分化脂肪肉瘤
概述:占所有脂肪肉瘤的30%,脂肪成分大于75%,肿瘤较大,位置较深,常位于腹膜后及四肢深部,境界清晰。几乎全由成熟脂肪组织构成,并由纤维组织分成叶,酷似脂肪瘤。瘤细胞确定多形,胞核大而深染多形。
影像表现:
CT:肿瘤内部大部分成分为脂肪密度,肿块巨大,边界清晰,瘤内可见云絮状、条纹状边界模糊的略高密度影及粗细不一间隔,假包膜,血供不丰富,增强后分隔有轻微强化。
MRI:T1WI、T2WI均呈高信号,脂肪抑制呈低信号,其内见分隔及其他非脂质成分,增强后轻微强化。
粘液型脂肪肉瘤
概述:较常见,约占脂肪肉瘤半数以上,发病年龄早,多位于四肢深部,边界清楚。
组织学上:瘤细胞内可有成熟的脂肪细胞或多型脂肪细胞。间质内含有粘液样基质,可形成粘液湖,其内分布毛细血管网。其粘液部分占肿瘤体积的20%以上。粘液型脂肪肉瘤可向圆细胞型脂肪肉瘤转化。
影像表现:
CT:粘液较多的肿瘤呈水样密度影,实性成分多的肿瘤接近肌肉密度,周围无水肿。
MRI:T1WI呈低-等信号,可见散在较高信号,T2WI呈高信号,其内可见分隔。
增强后呈絮状、网状、岛状延迟强化。
去分化型脂肪肉瘤
概述:腹膜后多见,可分为原发性(90%)和继发性(10%),继发性肿瘤指继发于高分化脂肪肉瘤手术切除后复发。
高度恶性,80%术后复发,30%患者3年内发生转移,5年存活率75%。
去分化是指在低度恶性的高分化脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤,分化差的成分可以是恶性纤维组织细胞瘤,平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤,少数可以是骨肉瘤、软骨肉瘤。
影像表现
CT:以实性肿块为主,其内可含或多或少脂肪密度影。增强早期不均匀强化,延时期均匀强化。可钙化、坏死。
MRI:根据成分不同,信号不同。脂肪成分表现为脂肪信号,非脂肪成分信号不均匀,T1WI可高于肌肉信号,T2WI均等于或高于脂肪信号,其内可见钙化或骨化信号。增强脂肪成分可轻微强化,非脂肪成分明显强化。
圆细胞型和多形型脂肪肉瘤
概述:圆细胞型脂肪肉瘤,少见,常为长期存在或复发性低分化粘液型脂肪肉瘤发展来。瘤细胞是由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成,细胞排列紧密,呈片状、巢状排列,核分裂象多见。多形型脂肪肉瘤,是脂肪肉瘤中最少见的一种,好发于四肢深部。主要由多型性梭形细胞、圆形细胞以及少量异形的脂肪母细胞组成,核分裂象不多,成熟脂肪组织少或没有。
两者血供丰富,易出血和坏死,肿瘤间质内缺乏粘液基质。
影像表现
CT:呈实性肿块,无脂肪成分,其内可见坏死。增强后明显强化。
MRI:肿瘤信号不均匀,T1WI呈较低信号,T2WI呈较高信号,其内可见坏死、钙化。增强后明显强化。
这两种类型影像难以鉴别,需依靠病理。与其他软组织肉瘤也难鉴别。
多形型脂肪肉瘤
多形型脂肪肉瘤侵犯血管导致动脉瘤
鉴别诊断脂肪瘤:病理、影像都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别,脂肪瘤很少发生于腹膜后,一般体积较小,而脂肪肉瘤易形成较大肿块。
畸胎瘤:好发于婴幼儿,成人少见,女性多于男性,表现为较大不均质肿块,边缘清晰。密度/信号混杂,可见实性、囊性成分,并可见脂肪成分、毛发或钙化。增强后实性成分可见强化。
肾血管平滑肌脂肪瘤:多见于肾包膜下或突出于肾轮廓,呈圆形、不规则分叶形,边界清晰。肿瘤密度或信号取决于其内脂肪与非脂肪成分的比例。其内有脂肪密度/信号是其特征,增强后脂肪成分不强化,血管平滑肌成分动脉期明显强化,随后强化减低。
神经源性肿瘤:神经鞘瘤:好发于中青年,颈胸部多见,偶尔发生于腹膜后,位于椎旁区域,呈圆形、椭圆形,表面光整,多见囊变坏死,也可见钙化、出血。
T1信号多为稍低或等信号,T2为不均匀高信号,有时病灶内见更高信号。增强后明显强化。
神经纤维瘤,腹膜后为好发部位之一,CT密度一般较肌肉低,T1略高于肌肉信号,T2为高信号,强化不均匀。
神经纤维瘤:腹膜后脊柱前方见类圆形软组织密度肿块,边界清楚,增强后三期扫描示,肿块内部见片状强化影,呈延迟性强化,内部见片状无明显强化低密度区,肿块包膜完整、呈延迟性强化。
神经鞘瘤:
起源骶孔、骨质膨胀性缺损,瘤内有囊变区
平滑肌肉瘤:占原发性腹膜后肿瘤的第2位,女性多见,起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌,肿块体积较大,呈类圆形、分叶状,肿瘤密度、信号不均匀,坏死、囊变常见,钙化少见,增强后显著不均匀强化,当脂肪肉瘤不含成熟脂肪成分时两者难鉴别。
恶性纤维组织细胞瘤:占原发性腹膜后肿瘤的第3位,好发于中年男性,信号/密度不均匀,可有坏死,T1为略低信号,T2为高信号,增强后明显不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别。
小结多见于50岁以上成人,男性多见。
脂肪肉瘤典型表现:为脂肪密度肿块内有软组织成分,或软组织肿块内含脂肪密度,可以钙化。
肿瘤较大,多有完整包膜,境界清楚。实性成分及分隔呈渐进性强化。
少数情况下肿瘤中的脂肪肉瘤成分分化极好,与周围正常脂肪组织不易识别而易导致肿瘤残留。
编辑:宋琪正审核:胡声
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