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详细诊断思路

01

患者信息及影像表现

男性，3岁。智力发育障碍，头痛1个月余。

02

影像所见

头颅MR平扫示：T2WI横断面示中线区可见团块状脂肪样髙信号影，后方胼胝体结构未见显示（图A）。T1WI示中线区病灶呈高信号，并部分向两侧脑沟内生长（图B）。水抑制示中线病灶呈高信号，双侧侧脑室体部分离，呈平行状（图C）。T1WI矢状位示胼胝体大部分未见发育，其上方团块状高信号（图D）。

03

解读思路

1.有无病变：本例大脑中线病灶不容易漏诊，但对儿童大脑结构应仔细观察，特别是胼胝体发育不良在小儿较常见，其中T1WI矢状位显示较好。

2.定位诊断：本例病变主要在大脑中线区及胼胝体。

3.定性诊断：根据MRI信号特点，大脑中线区病灶诊断脂肪瘤应不成问题，胼胝体发育不良在MRI上表现亦较典型。对小儿的颅内病变应特别注意其结构的改变，特别是多部位的畸形，不应漏诊。

04

确诊结果

胼胝体发育不良伴中线脂肪瘤形成。

05

鉴别诊断

鉴别诊断：根据MRI表现，较易诊断，但需注意并发的其他颅内畸形。

06

病例小结

胼胝体发育不良（corpuscallosunagenesis）是常见的先天性烦脑畸形，它分为部分缺如型及完全缺如型，可单独存在，也可以合并其他中枢神经系统先天畸形。大部分患者具有不同程度的神经系统症状。胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。影像上主要表现为胼胝体部分或全部缺如，部分表现为胼胝体变细，变小。常合并颅内其他畸形，如灰质异位、中线脂肪瘤、脑裂畸形、Dandy-Walker综合征、巨脑回等。本例胼胝体膝体部部分缺如，并伴发中线脂肪瘤。