室管膜瘤——间变性室管膜瘤
概述
◆室管膜瘤是由组成脑室壁的室管膜细胞发生瘤化的罕见肿瘤。
◆有Ⅱ级室管膜瘤和Ⅲ级间变性室管膜瘤。
◆室管膜瘤约占3岁以下儿童脑部肿瘤的30%左右。
◆好发于儿童与青少年。
◆只有发生在脊髓的室管膜瘤例外，属于良性，Ⅰ级。
◆必须要注意，脑部发生恶性肿物的情况一直较多。
◆Ⅱ级的室管膜瘤，如手术全部切除干净，是可以治愈的。
◆但即使是Ⅱ级的室管膜瘤，如果手术无法全部切除，对预后会有不好影响，所以不能称之为良性肿瘤。
◆有1/3以上是高恶性度间变性室管膜瘤。
◆脑幕有大脑部的幕上，和小脑·脑干部的幕下之分。
◆儿童发生小脑幕下（脑干周围、第四脑室）的情况较多。
◆由于儿童第四脑室发生的室管膜瘤与髓母细胞瘤相似，所以有时会造成误诊。
◆虽然发生在第四脑室壁的情况较多，但侧脑室以及大脑内部也会发生。
◆发生在大脑内部的脑室外室管膜瘤会出现麻痹等症状。
◆脑室中发生的室管膜瘤，由于会造成堵塞脑髓液的通道，引起脑积水。
◆室管膜瘤的治愈率为60%左右。
◆无论哪种室管膜瘤的治愈与否，都与手术是否可以切除相关。（年，此观点被世界一致认同）
症状
◆由于脑室中发生的肿瘤，会造成脑髓液梗阻，引起脑积水。
◆引起脑积水后，会造成脑压升高，出现头疼、呕吐、意识障碍。
◆发生在大脑实质的脑室外室管膜瘤会出现麻痹等症状。
诊断
◆MRI
第四脑室发生的室管膜瘤。出现脑积水、头痛、呕吐、意识障碍症状。典型的MRI影像和病理所见。在MRI影像中，肿瘤由第四脑室超过第四脑室正中孔至脊髓背侧生长。
可以看见肿瘤内部有复数的小型脓包。病历所见，在血管周围存在没有细胞核的无核区域，并有向血管周围伸展的纤细单极性凸起聚集区域。这是血管周围假菊形团室管膜瘤的病理所见上的特征。
影像所见，肿瘤由第四脑室外侧孔（luschka孔）向小脑桥（延髓）角发展，这是与髓母细胞瘤最大的区分点。
基因诊断
即使进行了基因检测，也并不是说在治疗方法上就会有更多的选择。
治疗
◆全部切除是治疗的第一目标。
◆希望以“即使术后会出现轻微或在可以接受范围内的后遗症，也要最大限度的切除肿瘤”。这种想法来考虑。
◆必须要注意，手术中千万不能让肿瘤细胞散落（防止髓液转移）。
◆在病理学上，虽然分化程度高的良性室管膜瘤少，但如果真是如此的话，手术若是可以全部切除，是可以治愈的。
◆例如，幕上Ⅱ级室管膜瘤（发生率低）属于良性，只进行手术就可以治愈。
◆Ⅱ级室管膜瘤完全切除的情况，不需追加放射治疗。但其他情况需要追加放射治疗。
◆多数情况，只对术后有残留的肿瘤部分进行放射治疗（适形调强放疗IMRT，适形放疗）。
◆以前认为对全脑和全椎最好进行放射治疗，但现在认为只对肿瘤局部进行高线量照射即可。
◆请到设有三医院进行治疗。
◆由于是对化疗有抵抗性的肿瘤，不能考虑与髓母细胞瘤相同的治疗方法。
◆至现在年，有效的化疗方案尚不明确。
◆术后有残留肿瘤的情况，不是先要进行化疗，而是首先进行放射治疗较好。
◆虽然罕见，但会经髓液转移（髓液播种转移）。
◆诊断时，发生播种情况的在10%以下。
◆发生脊髓等播种时，几乎没有救助的方法。
◆是否能治愈，要根据手术是否全部切除。
◆对于儿童室管膜瘤，必须要作为预后不良的恶性肿瘤处理。
◆虽然发表了对儿童室管膜瘤使用大剂量化学药物治疗的成果，但至今治疗效果并没有超过普通化疗。
◆反过来说，化疗对室管膜瘤没有效果。
◆年时，在对3岁以下儿童产生一定化疗效果的报告中，使用了大量联合化疗计划POG的环磷酰胺，长春新碱，顺铂，依托泊苷。
治疗后的预后
◆复发的80%左右，会在原病灶上。
◆从治疗后的后遗症上考虑，手术的并发症要比局部照射严重。
◆对于3岁以下的儿童治疗效果特别不好。
◆在全部的室管膜瘤中，有60%左右的概率可以期待被治愈（治疗结束）。
◆10年生存率，儿童在60%左右，成人在80%左右。
◆病理学上恶度性低、手术全部切除、术后及时进行局部放疗，如果满足这些条件，在治愈率上会有很大提高。
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