本有奖疑难读片一由浙江大学医院胡吉波副主任医师提供，在此表示感谢！

患者：男，62岁

主诉：发现纵膈占位2月余

现病史：患者2月前，无明显诱因出现夜间左上腹部疼痛不适，隐痛为主，持续存在，医院，行胸部增强CT检查提示“右后纵膈占位”。患者为求进一步诊治入我院，门诊拟“纵膈肿物”收治入院

既往史：类风湿性关节炎10余年

查体：无殊

手术名称：

　　胸腔镜下右后纵隔囊肿切除术

术中所见：

　　右侧胸腔粘连闭锁，囊肿位于右后纵隔脊柱旁，包膜完整，其内可见果酱样内容物，大小约3*4cm。

术后病理：

　　（后纵隔）考虑为髓脂肪瘤

髓样脂肪瘤

髓样脂肪瘤：少见的无功能良性肿瘤，病灶由脂肪组织及骨髓成分按不同比例混合构成

起源：肾上腺皮质或髓质多见

肾上腺外者罕见，包括骶前区域（50%）、纵隔、腹膜后、肾周、肝、胃等部位

临床症状：无相关临床症状，常在体检中偶然发现

发病率：0.08%-0.20%

年龄：40-60岁

临床分型：

I型为单纯肾上腺髓样脂肪瘤，此型最多见

II型为髓样脂肪瘤合并出血，通常病灶体积较大

III型为肾上腺外髓样脂肪瘤

IV型为肾上腺其他病灶内的髓样脂肪瘤，瘤体脂肪成分较少，钙化多

CT表现

平扫：

1）肿瘤呈圆形或椭圆形，少数呈不规则形（可能系肿瘤破裂所致）。

2）肿瘤直径一般在4-6cm。

3）约20%的病灶内可出现钙化，病灶边缘可见假包膜形成，边界清楚。

4）肿瘤内两种组分的存在，在CT上表现为中、低两种密度混杂区域，低密度区为脂肪样组织区，CT（-30-）HU；中等密度为骨髓样组织区，CT值10-30HU。

5）周围脏器多呈压迫推移改变，而无侵犯

增强：脂肪成分无明显强化，骨髓样组织及包膜可见轻度强化

MRI表现

平扫：

髓样脂肪瘤内脂肪组织：

T1WI及T2WI表现为高信号，在抑脂序列上可见其信号的减低

化学位移同反相位反相位图像上脂肪成分信号强度较正相位图上明显减低，对于该病的诊断颇有价值。

髓样脂肪瘤内骨髓样组织：

T1WI上呈中等信号，T2WI上呈稍高信号

增强：呈轻度强化

鉴别诊断

发生在肾上腺的髓质脂肪瘤需与肾上腺腺瘤和肾上极血管平滑肌脂肪瘤鉴别。

肾上腺腺瘤：

虽然亦含有脂肪成分，但其密度较髓样脂肪瘤高，而且腺瘤密度较均匀，直径常2cm，部分为功能性，伴有相关临床症状

肾上极血管平滑肌脂肪瘤：

与髓样脂肪瘤在影像表现上极为相似，均可有脂肪及软组织影样密度，因此对于其原发部位的确定尤为重要，CT与MRI的多方位成像有利于对病灶的准确判断

发生在纵膈的髓质脂肪瘤与纵隔神经源肿瘤鉴别。

1)典型的髓质脂肪瘤因为含有脂肪成分容易与神经源性肿瘤鉴别。

2)髓质为主脂肪成分不明显的髓质脂肪瘤与后纵膈神经源肿瘤鉴别困难，神经源性肿瘤如神经鞘瘤常出现椎间孔的改变，肿瘤像向椎管内生长；神经源性肿瘤易坏死囊变；增强后强化程度较髓质脂肪瘤稍明显。