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今天来为大家科普

一例神经外科常见病例

脊髓栓系综合症

脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天的原因引起脊髓或圆锥受牵拉，导致脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。

病因

1.各种先天性脊柱发育异常

如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。

2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤

是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的拴系有关。

3.潜毛窦

是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的拴系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。

4.脊髓纵裂

脊髓纵裂的发生机制可能是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成；也可以是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。

5.终丝紧张

是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓拴系。

6.神经源肠囊肿

所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。

症状

疼痛

运动障碍

感觉障碍

膀胱直肠功能障碍

皮下肿块

加重因素

检查▼

1.X线脊柱平片

椎板缺如、棘突缺如，多处脊柱裂或同时合并椎体畸形、脊柱侧凸。

2.CT与MRI（磁共振成像）检查

显示脊柱裂合并脊髓栓系（圆锥位置低，与局部粘连，可合并囊肿或脂肪瘤）

治疗手术治疗为主要治疗方式，强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗，扩大椎板减压，切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和（或）组织（包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝），切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿，一般无需植骨和椎板固定术，术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。

今天我们分享一个近期的病例来了解一下先天性脊髓栓系综合征

我们科室就收治过不少脊髓栓系综合征的小朋友，例如这个才4个月的小宝宝，出生即发现尾骶部皮肤凹陷，表面光滑，边界清楚，四肢脊柱检查无殊。家属予以重视，门诊腰骶椎磁共振示：终丝脂肪变性。收治入院后初步诊断：先天性脊髓栓系综合症：终丝脂肪瘤。

因认知度低，不少孩子并没有及时就诊，从而导致病情加重。因此在







































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