世界骨髓增殖性肿瘤日,一文读懂骨髓纤维化

▎医药观澜/报道

9月12日是世界骨髓增殖性肿瘤日。骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一种罕见的恶性血液肿瘤疾病,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及骨髓纤维化(MF)。数据显示,大约每10万人中,就有一位患有骨髓纤维化。

在骨髓纤维化患者体内,骨骼里的软组织(骨髓)逐渐被瘢痕组织取代,导致机体产生的正常血细胞较少。导致骨髓纤维化的原因尚不清楚,但大多数患者都存在某些突变,这可能为骨髓纤维化的进展提供了解释。在大约50%的患者中,骨髓纤维化在2年或更短的时间内恶化,中位总生存期在2~4年,如不积极治疗,患者生存率将大大降低。

▲骨髓纤维化临床表现(截图来源:诺华官方







































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